متلازمة آشر: مرض يؤثر على السمع والبصر والتوازن

ما هي متلازمة آشر؟

متلازمة آشر  عبارة عن مرض نادر وراثي . هذا المرض النادر يؤثر على حاستي السمع والبصر في ذات الوقت، مسببًا ضعف في كلا الحالتين أو فقدانها بشكل تام، كما من الممكن أن متلازمة آشر تؤثر كذلك على التوازن. هذا المرض له ثلاث أنواع مختلفة، وتشخيص إصابة المريض يتم تبعًا للمعايير التالية: حدوث درجة الضعف الحاصل في حاستي في السمع والبصر. تأثير مدى المرض على التوازن الجسدي. بدايه العمر الذي  يظهر فيه الأعراض وسرعة تقدم المرض. متلازمة آشر تؤثر على الجسم؟

حاسة السمع

الخلل ينشأ في حاسة السمع لدى المصابين بمتلازمة اشر نتيجة إصابة الأذن الداخلية بخلل ،  عادة هذا الخلل يكون في الخلايا العصبية المتواجدة اخل القوقعة، حيث تعتبر الجزء المسؤول عن الأذن  وعن نقل الصوت، واي خلل يتسبب في فقدان القدرة على الصوت .

حاسة البصر

حالة التهاب الشبكية الصباغي تنشأ  لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة أشر، حيث تتسبب  في حدوث  تلف تدريجي في خلايا شبكية العين، الأمر الذي  يؤدي لظهور العديد من المشكلات الصحية في العيون، مثل: حدوث فقدان القدرة على الرؤية بوضوح ليلًا. حدوث ضعف الرؤية المحيطية ظهور بقع عمياء في مدى الرؤية الجانبي، . مشكلات العين الصحية المرافقة لمتلازمة اشر تتفاقم  نتيجة الإصابة بأمراض أخرى في العيون، مثل: إعتام عدسة العين.

القدرة على التوازن

متلازمة آشر تتسبب في  خلل في قدرة الجسم على التوازن  والسبب هو حدوث خلل ما في الجهاز الدهليزي . والجهاز الدهليزي  يعتبر جزء من الأذن الداخلية، ويلعب دورًا اساسي وهام في الحفاظ على توازن الجسم . أسباب متلازمة آشر مرض وراثي، أي أنها ترجع  لخلل أو طفرة  في الجينات،. الطفل يورث   الجين المتضرر والمسبب للمرض . يجب  التأكيد  أن العامل الوحيد الذي يرفع من فرصة الاصابة بالمرض هو الوراثة،

أهم أعراض متلازمة آشر

الأعراض الظاهرة على الشخص المصاب تختلف تبعًا لنوع المرض، كما يأتي:

ماهي اهم اعراض متلازمة آشر من النوع الاول

حدوث فقدان تام لحاسة السمع في الأذنين منذ الولادة، وعدم استجابة الحالة للأدوات المساعدة للسمع. تبدأ المشكلات في العيون  بالظهور في سن الطفولة، وقبل بلوغ الطفل عمر 10 سنوات غالبا، ومع التقدم في العمر تتفاقم  وقد تسبب العمى. يعجز الطفل عن الجلوس لوحده دون دعم

متلازمة آشر من النوع الثاني

فقد في حاسة السمع بصوره جزئيه أو كليه منذ الولادة، واستخدام الأجهزة المساعدة للسمع . تظهر عادة المشكلات في العيون لدى المصاب خلال سن المراهقة، وتتفاقم  دون أن تسبب العمى. هذا النوع عادة  لا يتسبب بأية مشكلات في التوازن.

متلازمة آشر من النوع الثالث

تبدو حاسة السمع  طبيعية عند ولادة الطفل، ولكنها تضعف تدريجي خلال سن المراهقة والرشد. حدوث مشكلات في التوازن، حيث تكون أقل حدة من تلك التي تظهر في النوع الأول . كيف يتم تشخيص متلازمة آشر القيام بفحص النظر. القيام بفحص تقييم السمع. عمل تخطيط كهربية الراراة. فحوصات الجينات. علاج متلازمة آشر لا يوجد  علاج نهائي لهذه المتلازمة، ولكن  يوجد بعض الإجراءات العلاجية أن تساعد الطفل  على العيش حياة طبيعية قدر الإمكان، مثل: يتم استخدام الأجهزة والأدوات المساعدة للسمع. من المهم تعلم لغة الإشارة ولغة بريل. يجب الخضوع لعملية زراعة القوقعة. يجب إعطاء المريض جرعات كبيرة من فيتامين أ تحت إشراف الطبيب.